폐동맥고혈압은 폐동맥이나 폐소동맥 자체에 혈관 저항이 증가하면서 폐동맥 압력이 상승하는 질환이다. 폐동맥, 폐모세혈관, 폐정맥 압력 증가로 인해 나타나는 폐고혈압의 한 종류로, 폐동맥고혈압의 경우 폐모세혈관이나 폐정맥 내부 압력이 높아지지 않은 상태에서 폐동맥 압력만 증가하며 나타난다. 그동안 폐동맥 고혈압이라고 하면 주로 특발성(원인이 밝혀지지 않은) 폐동맥 고혈압을 지칭해왔으나, 최근에는 전신경화증이나 루푸스 등 류마티스 질환으로 인한 폐동맥 고혈압 진단도 늘어나는 추세다.

국내에서는 100만명 중 약 2.5~7.1명이 폐동맥고혈압을 앓고 있는 것으로 알려져 있으며, 우리나라 인구를 약 5000만명으로 가정했을 때 약 250~2500명의 환자가 있을 것으로 추정된다. 젊은 여성들이 주로 겪는 질환으로 알려졌지만, 최근에는 중년 이상 여성에게도 많이 진단되고 있다.

폐동맥고혈압 환자들이 호소하는 3대 증상으로는 ▲호흡곤란(숨참) ▲가슴 통증(흉통) ▲의식소실(실신)이 있다. 일부 환자는 이 같은 증상 없이 정기검진에서 실시하는 심장초음파 검사 등에서 우연히 발견하기도 한다. 무증상이 아닌 이 같은 증상들이 나타났을 경우 이미 질환이 진행된 단계일 가능성이 높다.

폐동맥고혈압은 환자 예후 호전을 위해 조기 진단이 매우 중요하다. 초기에 질환을 진단해, 약물치료로 정상 폐동맥압을 유지하면서 생활하는 경우도 있다.

현재 폐동맥고혈압 치료 가이드라인은 세계 폐고혈압연구학회에서 제정한 진료 지침이 일반적으로 사용되고 있다. 약제는 크게 3가지 계열을 개별 또는 조합하는데, 처음에는 경구 약제를 단독·조합 사용한다. 질병이 진행돼 경구 약제만으로 충분한 효과를 기대하기 어려울 경우 피하주사나 정맥주사를 통한 약제 투입을 고려할 수 있다.

약물 치료에도 질병이 진행되면 심방 중격에 구멍을 내는 시술이 시행되기도 하지만 이는 완치나 상당한 증상 호전을 기대할 수 없는 치료로, 폐 이식을 위한 ‘가교’ 역할을 하는 치료 방식으로 볼 수 있다. 폐 이식은 약물 치료에 효과가 없을 경우 시행해야 한다.

폐동맥고혈압 후유증·합병증으로는 부정맥이 발생하기도 하며, 심방세동 등이 동반될 경우 심방세동 관련 합병증(뇌졸중, 심부전 등)이 나타나기도 한다. 우심실부전이 악화된 환자는 간경변증이나 동반 합병증(복수, 하지부종 등)을 겪을 수 있다.

폐동맥고혈압은 전문 진료가 가능한 대학병원을 방문해 경험이 있는 의사에게 진료 받아야 한다. 희귀질환인 만큼 진단 자체가 쉽지 않은 데다, 약제 사용법도 일반 심장질환 약제와 다르기 때문이다. 또 예후는 물론, 합병증이나 다른 질환이 동반된 경우의 대처 역시 경험적인 측면에서 차이를 보인다.

원활한 폐동맥고혈압 치료를 위해서는 제도 개선이 시급하다. 우선, 보다 효과적인 치료를 위해 보험에서 2가지 이상 약제 사용을 자유롭게 허용해야 한다. 다른 나라의 경우 2가지 이상 약제를 사용하는 병용요법이 일반적인 치료법으로 자리 잡은 반면, 우리나라는 아직까지 이에 대한 지원이 충분히 이뤄지지 않는 상황이다.

또 해외에서 허가된 약제들의 사용이 어려운 점 역시 개선이 필요하며, 폐동맥고혈압 환자에 대한 전문센터로의 전원(轉院)체계도 정립해야 한다. 해외연구에 따르면 폐동맥고혈압은 경험이 축적된 대학병원에서 근무하는 전문 의료진에게 진단·전원돼 약제 사용이 적절히 이뤄졌을 경우 예후 개선과 삶의 질 향상 효과가 높게 나타났다. 이는 ‘의료자원의 효율적 사용’이라는 측면에서도 우리나라가 가야 할 장기적이고 바람직한 방향으로 볼 수 있다.