[스타의 건강]
그룹 소녀시대 멤버 수영(36)이 아버지의 망막색소변성증 투병 사실을 고백했다.
지난 6일 방송된 tvN 예능 프로그램 ‘유 퀴즈 온 더 블럭’에는 소녀시대 수영, 유리, 효연이 출연했다. 이날 수영은 망막색소변성증을 앓고 있는 아버지를 언급했다. 그는 “아버지가 ‘실명퇴치운동본부’라는 시각장애인 지원 단체의 회장”이라며 “아버지가 봉사나 후원을 제안하실 때마다 대신 봉사활동에 참여하곤 했는데, 유리가 어느 날 ‘아버지가 그렇게 좋은 일을 하시는데 왜 말 안 했냐. 그런 게 있으면 빨리 이야기해 줘야지’라고 한 뒤 멤버들도 꾸준히 기부와 후원을 이어오고 있다”고 말했다.
수영은 “아버지도 망막색소변성증이라는 질환이 있으시고, 병을 얻으신 지 15년 정도 되셔서 이제 거의 시력을 잃으셨다”며 “최근 질환 관련 연구를 새롭게 시작하셨는데, 멤버들이 먼저 ‘다 같이 도울 수 있는 게 있으면 돕자’고 말해줘서 항상 말하지 않아도 알아주는 존재가 있다는 것이 좋았다”고 말했다.
망막색소변성증은 빛을 전기신호로 바꾸는 망막의 광수용체 세포가 유전자 돌연변이로 인해 점차 퇴화하는 유전성 망막 질환이다. 세계적으로 대략 4000명 중 1명꼴로 발병하는 것으로 보고되고 있다.
가장 핵심적인 원인은 유전자 이상이다. 시세포 기능을 조절하는 유전자에 결함이 생기면 망막에 색소가 쌓이고 세포가 점차 소실된다. 가족력이 있는 경우가 많으며, 부모 중 한 명만 유전자를 가져도 발병하는 우성 유전 형태와 부모 모두가 보인자일 때 발병하는 열성 유전 형태가 있다. 가족력이 없더라도 해당 세대에서 유전자 돌연변이가 새롭게 발생해 발병하는 경우도 있다.
망막색소변성증은 환자에 따라 그 증상과 발병 시기가 다양하지만, 상당수 환자는 시력을 잃게 된다. 다만 일부는 50~60대까지 시력을 유지할 정도로 진행 속도에는 개인차가 크다. 주로 10~20대에 어두운 곳에서 적응하지 못하는 야맹증이 첫 증상으로 나타난다. 갑자기 어두운 곳에 들어갔을 때 적응을 잘 못하거나, 해 질 무렵 외출 시 불편함을 느끼고, 어두운 실내 생활이 어려워지기도 한다. 질환이 진행되면 주변 시야가 점차 좁아져 터널처럼 가운데만 보이는 ‘터널 시야’ 증상이 나타난다. 이후 시야가 전반적으로 희미해지고, 글을 읽거나 사람 얼굴을 알아보지 못하게 되는 경우도 있다.
망막색소변성증은 아직 근본적인 치료 방법이 없다. 다만 진행 속도를 늦추기 위한 관리가 중요하다. 시력이 자외선에 의해 손상되지 않도록 선글라스나 교정 안경을 착용하는 것이 도움이 될 수 있으며, 비타민A와 루테인 같은 항산화제를 복용하면 진행 속도를 늦추는 데 일부 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 현재는 유전자 치료를 비롯한 다양한 치료 연구가 활발히 진행 중이다.
지난 6일 방송된 tvN 예능 프로그램 ‘유 퀴즈 온 더 블럭’에는 소녀시대 수영, 유리, 효연이 출연했다. 이날 수영은 망막색소변성증을 앓고 있는 아버지를 언급했다. 그는 “아버지가 ‘실명퇴치운동본부’라는 시각장애인 지원 단체의 회장”이라며 “아버지가 봉사나 후원을 제안하실 때마다 대신 봉사활동에 참여하곤 했는데, 유리가 어느 날 ‘아버지가 그렇게 좋은 일을 하시는데 왜 말 안 했냐. 그런 게 있으면 빨리 이야기해 줘야지’라고 한 뒤 멤버들도 꾸준히 기부와 후원을 이어오고 있다”고 말했다.
수영은 “아버지도 망막색소변성증이라는 질환이 있으시고, 병을 얻으신 지 15년 정도 되셔서 이제 거의 시력을 잃으셨다”며 “최근 질환 관련 연구를 새롭게 시작하셨는데, 멤버들이 먼저 ‘다 같이 도울 수 있는 게 있으면 돕자’고 말해줘서 항상 말하지 않아도 알아주는 존재가 있다는 것이 좋았다”고 말했다.
망막색소변성증은 빛을 전기신호로 바꾸는 망막의 광수용체 세포가 유전자 돌연변이로 인해 점차 퇴화하는 유전성 망막 질환이다. 세계적으로 대략 4000명 중 1명꼴로 발병하는 것으로 보고되고 있다.
가장 핵심적인 원인은 유전자 이상이다. 시세포 기능을 조절하는 유전자에 결함이 생기면 망막에 색소가 쌓이고 세포가 점차 소실된다. 가족력이 있는 경우가 많으며, 부모 중 한 명만 유전자를 가져도 발병하는 우성 유전 형태와 부모 모두가 보인자일 때 발병하는 열성 유전 형태가 있다. 가족력이 없더라도 해당 세대에서 유전자 돌연변이가 새롭게 발생해 발병하는 경우도 있다.
망막색소변성증은 환자에 따라 그 증상과 발병 시기가 다양하지만, 상당수 환자는 시력을 잃게 된다. 다만 일부는 50~60대까지 시력을 유지할 정도로 진행 속도에는 개인차가 크다. 주로 10~20대에 어두운 곳에서 적응하지 못하는 야맹증이 첫 증상으로 나타난다. 갑자기 어두운 곳에 들어갔을 때 적응을 잘 못하거나, 해 질 무렵 외출 시 불편함을 느끼고, 어두운 실내 생활이 어려워지기도 한다. 질환이 진행되면 주변 시야가 점차 좁아져 터널처럼 가운데만 보이는 ‘터널 시야’ 증상이 나타난다. 이후 시야가 전반적으로 희미해지고, 글을 읽거나 사람 얼굴을 알아보지 못하게 되는 경우도 있다.
망막색소변성증은 아직 근본적인 치료 방법이 없다. 다만 진행 속도를 늦추기 위한 관리가 중요하다. 시력이 자외선에 의해 손상되지 않도록 선글라스나 교정 안경을 착용하는 것이 도움이 될 수 있으며, 비타민A와 루테인 같은 항산화제를 복용하면 진행 속도를 늦추는 데 일부 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 현재는 유전자 치료를 비롯한 다양한 치료 연구가 활발히 진행 중이다.