미국 배우 에릭 데인(52)이 루게릭병을 투병 소식을 전했다.

지난 10일(현지시각) 데인은 미국 피플지와의 인터뷰에서 “루게릭병을 진단받았다”며 “어려운 시기에 사랑하는 가족이 곁에 있어 감사하다”고 말했다. 이어 “아직은 일할 수 있어 다행”이라며 “다음 주 ‘유포리아’ 촬영장으로 돌아갈 생각에 기대가 크다”고 했다.

데인은 미국 ABC 방송 장수 드라마 ‘그레이 아나토미’에서 미남 성형외과 전문의 마크 슬론 역을 맡아 세계적 인지도를 얻었다. 할리우드 배우 젠데이아가 주연을 맡은 ‘유포리아’에서는 칼 제이콥 역을 맡아 인상적인 연기를 펼쳤다. 데인이 최근 진단받은 루게릭병에 대해 자세히 알아본다.

루게릭병은 운동신경이 선택적으로 파괴되면서 근력이 약해지는 퇴행성 신경질환으로, 정식 명칭은 ‘근위축성 측삭경화증’이다. ‘루게릭병’이란 이름은 이 질환을 앓았던 미국 메이저리그 선수 루 게릭(Lou Gehrig, 1903~1941)의 이름을 따 지어졌다. 루게릭병은 대뇌와 뇌간, 척수까지 이어져 있는 운동신경세포 모두를 파괴하는 질환으로, 발병 2~5년째에 호흡근 마비로 인한 호흡곤란으로 사망에 이를 수 있다. 다만 환자 중 10~20%는 10년 이상 생존하기도 한다.


루게릭병 초기에는 증상이 매우 미미하다. 하지만 점차 근육을 쓰지 못하게 되면서 구강, 팔·다리, 호흡근 등의 운동 장애가 나타난다. 이때 어느 부위의 운동신경세포가 파괴됐는지에 따라 환자의 증상이 달라진다. 구강 근육을 조절하는 세포가 파괴되면 발음장애, 삼킴장애 등을 겪는다. 팔·다리 근육에 이상이 나타나면 경련, 근 위축, 마비가 발생할 수 있다. 말기에는 주로 삼킴 기능 장애로 인해 음식을 제대로 삼키지 못하고 자주 사레가 들거나 호흡곤란을 겪는다.

루게릭병의 정확한 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았다. 루게릭병 환자의 약 10%는 가족력으로 발병된다는 점에서 유전적 요인이 원인이라 추정하고 있다. 이외에도 활성산소, 단백질 항상성 장애(단백질 합성·기능·분해 과정에서 생기는 장애) 등이 원인으로 꼽힌다.

루게릭병은 근본적인 치료법은 아직 없다. 환자들은 주로 약물 치료를 통해 루게릭병의 진행 속도를 늦춘다. 이외에 재활과 물리치료를 병행해 근육 약화, 호흡곤란, 언어 장애 등을 완화할 수 있다.