[해외토픽]
횡문근육종을 앓아 왜소한 체격 때문에 ‘12~13세’로 오해받는 영국 20대 여성의 사연이 공개됐다.
지난 19일(현지시각) 영국 매체 더선에 따르면 영국 여성 린지(24)는 5살 때 ‘횡문근육종’ 진단을 받았다. 횡문근육종이란 운동 근육인 횡문 근육 세포에 종양이 발생하는 질환이다. 이로 인해 린지는 키가 약 147cm에 불과했다. 그는 “항암치료를 하면서 머리카락이 많이 빠졌고, 성장에도 문제가 있었다”며 “사람들은 나를 보고 ‘너무 작고 말랐다, 어른 같지 않다’라고 말했다”고 했다. 하지만 그는 21세에 남편 조나단을 만나 결혼했다. 조나단은 “처음에 린지를 봤을 때 12~13살처럼 보였다”며 “린지와 자주 만나고 대화를 나눠보니 그의 매력에 빠져 결혼까지 하게 됐다”라고 했다. 두 사람에게는 두 자녀가 있다. 린지는 “어느 날 임신한 상태로 함께 마트를 갔는데 한 사람이 내게 ‘어린아이가 임신했다’라고 말했다”며 “처음엔 힘들었지만 이젠 너무 많이 오해받아 (오해를 받는 것이) 아무렇지 않다”라고 했다. 이어 “우리 부부는 그저 행복하게 살고 싶다”라고 말했다, 린지가 앓았던 횡문근육종에 대해 알아본다.
횡문근육종은 주로 횡문근이 있는 신체 부위에 생기지만, 신체 어느 부위에든 생길 수 있는 종양이다. 횡문근육종은 종양의 모양에 따라 배아세포형, 포상형, 미분화형, 방추세포형 등으로 나뉜다. 횡문근육종은 발생 부위에 따라 증상이 다양하다. 시력이 떨어지고, 얼굴 비대칭이 동반되기도 한다. 특히 뇌와 가까운 코, 귀 등의 부위에 종양이 생기면 중추신경계를 침범할 수 있다. 플로렌스 굿윈처럼 염증 증상과 비슷한 양상을 보이기도 한다. 이외에도 비뇨생식기에 생기면 혈뇨, 배뇨 곤란, 방광염 등이 나타날 수 있으며, 팔다리에 생기면 혹 덩어리가 만져지기도 한다.
횡문근육종은 원인이 아직 밝혀지지 않았다. 다만, 리-프라우메니 증후군(종양 억제 유전자인 TP53이 유전자 변이에 의해 불활성화돼 암세포가 생기는 유전질환), 베크위트-비데만 증후군(태어났을 때부터 과성장을 보이는 희귀 유전질환) 등 유전질환이 있으면 발병 위험이 커진다고 알려졌다.
횡문근육종은 항암 화학 요법에 반응을 잘하는 종양이라 항암 화학 요법으로 치료할 때가 대부분이다. 이외에도 수술로 종양을 절제하거나 방사선 치료를 진행하기도 한다. 횡문근육종은 진행 정도에 따라 예후가 다르다. 굿윈처럼 종양이 3기까지 진행됐다면 종양을 절제하지 못하며, 화학 요법만 시도할 수 있다. 종양이 뇌를 침범한 경우도 치료가 힘들어지며, 예후가 좋지 않은 편이다.
횡문근육종은 대부분 소아청소년기에 발생하지만. 아직 예방법이 알려지지 않았다. 횡문근육종이 동반될 수 있는 유전질환을 앓고 있다면 정기적인 검진을 통해 종양을 조기에 발견하는 게 중요하다. 한번 종양이 발생했다면 재발 가능성이 30%이기 때문에 꾸준한 관리와 검사를 받아야 한다.
지난 19일(현지시각) 영국 매체 더선에 따르면 영국 여성 린지(24)는 5살 때 ‘횡문근육종’ 진단을 받았다. 횡문근육종이란 운동 근육인 횡문 근육 세포에 종양이 발생하는 질환이다. 이로 인해 린지는 키가 약 147cm에 불과했다. 그는 “항암치료를 하면서 머리카락이 많이 빠졌고, 성장에도 문제가 있었다”며 “사람들은 나를 보고 ‘너무 작고 말랐다, 어른 같지 않다’라고 말했다”고 했다. 하지만 그는 21세에 남편 조나단을 만나 결혼했다. 조나단은 “처음에 린지를 봤을 때 12~13살처럼 보였다”며 “린지와 자주 만나고 대화를 나눠보니 그의 매력에 빠져 결혼까지 하게 됐다”라고 했다. 두 사람에게는 두 자녀가 있다. 린지는 “어느 날 임신한 상태로 함께 마트를 갔는데 한 사람이 내게 ‘어린아이가 임신했다’라고 말했다”며 “처음엔 힘들었지만 이젠 너무 많이 오해받아 (오해를 받는 것이) 아무렇지 않다”라고 했다. 이어 “우리 부부는 그저 행복하게 살고 싶다”라고 말했다, 린지가 앓았던 횡문근육종에 대해 알아본다.
횡문근육종은 주로 횡문근이 있는 신체 부위에 생기지만, 신체 어느 부위에든 생길 수 있는 종양이다. 횡문근육종은 종양의 모양에 따라 배아세포형, 포상형, 미분화형, 방추세포형 등으로 나뉜다. 횡문근육종은 발생 부위에 따라 증상이 다양하다. 시력이 떨어지고, 얼굴 비대칭이 동반되기도 한다. 특히 뇌와 가까운 코, 귀 등의 부위에 종양이 생기면 중추신경계를 침범할 수 있다. 플로렌스 굿윈처럼 염증 증상과 비슷한 양상을 보이기도 한다. 이외에도 비뇨생식기에 생기면 혈뇨, 배뇨 곤란, 방광염 등이 나타날 수 있으며, 팔다리에 생기면 혹 덩어리가 만져지기도 한다.
횡문근육종은 원인이 아직 밝혀지지 않았다. 다만, 리-프라우메니 증후군(종양 억제 유전자인 TP53이 유전자 변이에 의해 불활성화돼 암세포가 생기는 유전질환), 베크위트-비데만 증후군(태어났을 때부터 과성장을 보이는 희귀 유전질환) 등 유전질환이 있으면 발병 위험이 커진다고 알려졌다.
횡문근육종은 항암 화학 요법에 반응을 잘하는 종양이라 항암 화학 요법으로 치료할 때가 대부분이다. 이외에도 수술로 종양을 절제하거나 방사선 치료를 진행하기도 한다. 횡문근육종은 진행 정도에 따라 예후가 다르다. 굿윈처럼 종양이 3기까지 진행됐다면 종양을 절제하지 못하며, 화학 요법만 시도할 수 있다. 종양이 뇌를 침범한 경우도 치료가 힘들어지며, 예후가 좋지 않은 편이다.
횡문근육종은 대부분 소아청소년기에 발생하지만. 아직 예방법이 알려지지 않았다. 횡문근육종이 동반될 수 있는 유전질환을 앓고 있다면 정기적인 검진을 통해 종양을 조기에 발견하는 게 중요하다. 한번 종양이 발생했다면 재발 가능성이 30%이기 때문에 꾸준한 관리와 검사를 받아야 한다.