눈질환
송승환, 망막에 생긴 '이 희귀질환'으로 실명 위기… 어떤 병일까?
이해나 기자 | 윤주현 인턴기자
입력 2024/03/25 14:45
[스타의 건강]
탤런트 송승환(67)이 망막색소변성증 투병으로 실명 위기에 처했음을 고백했다.
지난 24일 방송된 TV조선 ‘송승환의 초대’에 출연한 송승환은 망막색소변성증 투병 중에도 MC를 맡았다고 밝혔다. 그는 "형체는 알아볼 수 있을 정도고, 안 보이면 안 보이는 대로 진행하면 된다"고 말했다. 시각장애 4급 판정을 받아 힘들지 않겠냐는 제작진의 질문에 송승환은 "잘 안 보이면 잘 들으면 되고, 할 수 있겠다 싶어서 하겠다고 했다"며 "열심히 잘 듣겠다"고 답했다. 송승환이 앓고 있는 망막색소변성증은 무슨 질환일까?
망막색소변성증이란 망막에 색소가 쌓이면서 기능이 소실되는 유전성 희귀 난치성질환으로 전 세계적으로 약 5000명당 1명꼴로 발생하는 것으로 알려졌다. 평소 망막은 눈으로 들어온 빛을 전기 신호로 바꿔 뇌로 전달한다. 망막색소변성증 환자의 경우 망막에 색소가 쌓이면서 시각 세포가 손상되고, 점차 시야가 좁아지며 끝내 시력을 잃게 된다. 대표적인 초기 증상은 야맹증이다. 우리의 양안은 시간이 지나면 어둠에 스스로 적응하는데, 야맹증 증상이 시작되면 적응을 못해 어두운 실내에서의 생활이 힘들어진다. 병이 진행될수록 양안의 시야가 좁아져 마치 작은 망원경을 통해 보는 것처럼 느껴지고, 시야가 희미해져 글을 읽지 못하거나 얼굴을 알아보지 못하게 된다. 보통 20세 이전에 야맹증이 시작되고, 수십 년에 걸쳐 서서히 진행돼 나중에는 상당수의 환자가 시력을 잃게 된다.
망막색소변성증의 원인은 명확히 밝혀진 바가 없지만, 빛을 전기신호로 전환하는 기전에 관여하는 유전자의 결함이 주된 원인으로 추측된다. 다만 가족력이 없는 사람 중에서도 돌발적으로 발병하는 사례도 종종 나오고 있다.
20대 때 심한 야맹증 증상이 나타났다면 안과를 찾아 검사를 해보는 것이 좋다. 망막색소변성증은 시력검사, 색맹검사, 검안경 또는 촬영 장비를 통한 안저 검사, 시야 검사나 전기 생리 검사, 유전자 확인 등을 종합해 진단한다. 이중 전기 생리 검사인 망막전위도검사는 망막에 빛으로 자극을 줬을 때 나타나는 전기신호를 기록하는 검사로, 망막색소변성증을 진단하는 가장 유용한 방법이다. 황산화제치료, 줄기세포치료, 유전자치료 등 다양한 치료가 시도되고 있으나 아직 검증된 치료 방법은 나오지 않았다. 특별한 예방법도 없다. 다만 야맹증 증상이 있는 환자는 질환의 진행을 늦추기 위해 선글라스나 교정 안경을 착용해 자외선으로 시력이 손상되지 않도록 한다. 과도한 음주나 흡연, 스트레스는 눈 건강을 악화시킬 수 있어 생활 습관을 교정하는 것도 도움이 될 수 있다.
지난 24일 방송된 TV조선 ‘송승환의 초대’에 출연한 송승환은 망막색소변성증 투병 중에도 MC를 맡았다고 밝혔다. 그는 "형체는 알아볼 수 있을 정도고, 안 보이면 안 보이는 대로 진행하면 된다"고 말했다. 시각장애 4급 판정을 받아 힘들지 않겠냐는 제작진의 질문에 송승환은 "잘 안 보이면 잘 들으면 되고, 할 수 있겠다 싶어서 하겠다고 했다"며 "열심히 잘 듣겠다"고 답했다. 송승환이 앓고 있는 망막색소변성증은 무슨 질환일까?
망막색소변성증이란 망막에 색소가 쌓이면서 기능이 소실되는 유전성 희귀 난치성질환으로 전 세계적으로 약 5000명당 1명꼴로 발생하는 것으로 알려졌다. 평소 망막은 눈으로 들어온 빛을 전기 신호로 바꿔 뇌로 전달한다. 망막색소변성증 환자의 경우 망막에 색소가 쌓이면서 시각 세포가 손상되고, 점차 시야가 좁아지며 끝내 시력을 잃게 된다. 대표적인 초기 증상은 야맹증이다. 우리의 양안은 시간이 지나면 어둠에 스스로 적응하는데, 야맹증 증상이 시작되면 적응을 못해 어두운 실내에서의 생활이 힘들어진다. 병이 진행될수록 양안의 시야가 좁아져 마치 작은 망원경을 통해 보는 것처럼 느껴지고, 시야가 희미해져 글을 읽지 못하거나 얼굴을 알아보지 못하게 된다. 보통 20세 이전에 야맹증이 시작되고, 수십 년에 걸쳐 서서히 진행돼 나중에는 상당수의 환자가 시력을 잃게 된다.
망막색소변성증의 원인은 명확히 밝혀진 바가 없지만, 빛을 전기신호로 전환하는 기전에 관여하는 유전자의 결함이 주된 원인으로 추측된다. 다만 가족력이 없는 사람 중에서도 돌발적으로 발병하는 사례도 종종 나오고 있다.
20대 때 심한 야맹증 증상이 나타났다면 안과를 찾아 검사를 해보는 것이 좋다. 망막색소변성증은 시력검사, 색맹검사, 검안경 또는 촬영 장비를 통한 안저 검사, 시야 검사나 전기 생리 검사, 유전자 확인 등을 종합해 진단한다. 이중 전기 생리 검사인 망막전위도검사는 망막에 빛으로 자극을 줬을 때 나타나는 전기신호를 기록하는 검사로, 망막색소변성증을 진단하는 가장 유용한 방법이다. 황산화제치료, 줄기세포치료, 유전자치료 등 다양한 치료가 시도되고 있으나 아직 검증된 치료 방법은 나오지 않았다. 특별한 예방법도 없다. 다만 야맹증 증상이 있는 환자는 질환의 진행을 늦추기 위해 선글라스나 교정 안경을 착용해 자외선으로 시력이 손상되지 않도록 한다. 과도한 음주나 흡연, 스트레스는 눈 건강을 악화시킬 수 있어 생활 습관을 교정하는 것도 도움이 될 수 있다.