[해외토픽]
영국의 한 20대 남성이 양치질만으로 입안에 물집이 생기고, 샤워기 물줄기가 못처럼 느껴지는 희귀병을 앓고 있다는 사연이 전해졌다.
지난 16일(현지시간) 영국 매체 ‘니드 투 노우(Need To Know)’에 따르면, 헝가리 출신의 피터 메지츠(21)는 희귀 유전성 질환인 수포성 표피박리증을 앓고 있다. 이 질환은 피부를 구성하는 단백질이 제대로 생성되지 않아, 아주 작은 마찰에도 피부와 점막에 수포가 생기고 피부가 벗겨지는 것이 특징이다.
피터는 “양치질만 해도 입안에 물집이 생길 수 있다”며 “대부분의 시간 동안 지옥 같은 통증을 느끼며, 이는 정신적·육체적 건강에도 영향을 미친다”고 말했다. 특히 매일 반복되는 목욕 시간이 가장 큰 고통이라고 털어놨다. 그는 “붕대를 하나씩 천천히 떼어내야 하는데, 때로는 벌어진 상처 부위에 달라붙어 식염수 스프레이를 뿌려가며 억지로 떼어내야 한다”며 “샤워를 할 때는 물줄기가 마치 못으로 찌르는 것처럼 느껴진다”고 말했다.
이처럼 극심한 통증 속에서도 피터는 병에 굴복하지 않고 운동을 선택했다. 체력을 기르고 긍정적인 마음가짐을 유지하기 위해서다. 그는 “가능한 한 자연스럽게 체중과 근육량을 늘리는 것이 목표이며, 이것이 내 삶의 질을 개선해 줄 것이라 믿는다”고 말했다. 현재는 자신의 SNS를 통해 질환을 알리는 영상을 꾸준히 공유하며 희귀질환 인식 개선에도 힘쓰고 있다.
수포성 표피박리증은 제7형 콜라겐을 생성하는 유전자의 변이로 인해 피부의 표피와 진피가 제대로 결합하지 못하는 희귀 유전 질환이다. 증상은 피부에만 국한되지 않고 구강과 식도 등 점막에도 나타난다. 이 때문에 일부 환자는 심한 식도 협착으로 음식 섭취가 어려워져 위장에 영양 공급관을 삽입하기도 한다. 또한 상처가 반복적으로 아물면서 생기는 흉터로 인해 손가락이 서로 붙거나 관절이 굳는 등 구조적 변형이 나타날 수 있다.
현재까지 근본적인 치료법은 없어 상처 감염을 막고 합병증을 관리하는 것이 치료의 핵심이다. 감염 예방을 위해 위생 관리에 각별히 신경 써야 하며, 항생제 연고를 사용하기도 한다. 특히 수포가 생긴 부위는 매일 붕대를 교체하는 드레싱 관리가 필수적이다. 깨끗한 드레싱은 개방된 상처로 세균이 침투하는 것을 막아 패혈증을 예방하고, 외부 마찰로부터 피부를 보호하는 역할을 한다.
피터처럼 운동을 하면 환자의 신체 기능을 유지하는 데 도움을 줄 수 있다. 근력 운동은 흉터로 인해 점차 굳어가는 관절의 가동 범위를 유지하고, 근육 위축을 예방해 일상생활 능력을 높이는 데 기여한다. 또한 골밀도를 강화해 신체적 자립을 돕는 효과도 있다. 다만, 운동 과정에서 발생하는 땀은 피부를 짓무르게 해 수포를 유발할 수 있으므로, 운동 전후로 주변 환경을 시원하게 유지하고 드레싱을 새로 교체해 피부를 청결하고 건조하게 관리하는 것이 중요하다.
지난 16일(현지시간) 영국 매체 ‘니드 투 노우(Need To Know)’에 따르면, 헝가리 출신의 피터 메지츠(21)는 희귀 유전성 질환인 수포성 표피박리증을 앓고 있다. 이 질환은 피부를 구성하는 단백질이 제대로 생성되지 않아, 아주 작은 마찰에도 피부와 점막에 수포가 생기고 피부가 벗겨지는 것이 특징이다.
피터는 “양치질만 해도 입안에 물집이 생길 수 있다”며 “대부분의 시간 동안 지옥 같은 통증을 느끼며, 이는 정신적·육체적 건강에도 영향을 미친다”고 말했다. 특히 매일 반복되는 목욕 시간이 가장 큰 고통이라고 털어놨다. 그는 “붕대를 하나씩 천천히 떼어내야 하는데, 때로는 벌어진 상처 부위에 달라붙어 식염수 스프레이를 뿌려가며 억지로 떼어내야 한다”며 “샤워를 할 때는 물줄기가 마치 못으로 찌르는 것처럼 느껴진다”고 말했다.
이처럼 극심한 통증 속에서도 피터는 병에 굴복하지 않고 운동을 선택했다. 체력을 기르고 긍정적인 마음가짐을 유지하기 위해서다. 그는 “가능한 한 자연스럽게 체중과 근육량을 늘리는 것이 목표이며, 이것이 내 삶의 질을 개선해 줄 것이라 믿는다”고 말했다. 현재는 자신의 SNS를 통해 질환을 알리는 영상을 꾸준히 공유하며 희귀질환 인식 개선에도 힘쓰고 있다.
수포성 표피박리증은 제7형 콜라겐을 생성하는 유전자의 변이로 인해 피부의 표피와 진피가 제대로 결합하지 못하는 희귀 유전 질환이다. 증상은 피부에만 국한되지 않고 구강과 식도 등 점막에도 나타난다. 이 때문에 일부 환자는 심한 식도 협착으로 음식 섭취가 어려워져 위장에 영양 공급관을 삽입하기도 한다. 또한 상처가 반복적으로 아물면서 생기는 흉터로 인해 손가락이 서로 붙거나 관절이 굳는 등 구조적 변형이 나타날 수 있다.
현재까지 근본적인 치료법은 없어 상처 감염을 막고 합병증을 관리하는 것이 치료의 핵심이다. 감염 예방을 위해 위생 관리에 각별히 신경 써야 하며, 항생제 연고를 사용하기도 한다. 특히 수포가 생긴 부위는 매일 붕대를 교체하는 드레싱 관리가 필수적이다. 깨끗한 드레싱은 개방된 상처로 세균이 침투하는 것을 막아 패혈증을 예방하고, 외부 마찰로부터 피부를 보호하는 역할을 한다.
피터처럼 운동을 하면 환자의 신체 기능을 유지하는 데 도움을 줄 수 있다. 근력 운동은 흉터로 인해 점차 굳어가는 관절의 가동 범위를 유지하고, 근육 위축을 예방해 일상생활 능력을 높이는 데 기여한다. 또한 골밀도를 강화해 신체적 자립을 돕는 효과도 있다. 다만, 운동 과정에서 발생하는 땀은 피부를 짓무르게 해 수포를 유발할 수 있으므로, 운동 전후로 주변 환경을 시원하게 유지하고 드레싱을 새로 교체해 피부를 청결하고 건조하게 관리하는 것이 중요하다.