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이마에 8cm x 5cm 크기의 부종이 생긴 8세 소년의 모습./사진=큐레우스
두바이 8세 소년이 이마가 부풀어 오르고 콧물이 나는 등의 증상을 겪다가 희귀 질환인 ‘팟츠 퍼피 종양’을 진단받은 사례가 공개됐다.

아랍에미리트 두바이 알 잘릴라 어린이 전문병원에 따르면, 아랍에미리트 두바이에 사는 소년은 이마 부종, 열, 두통 증상이 나타나 병원을 찾았다. 부비동염(축농증) 진단을 받고 약을 먹었지만, 낫지 않아 다시 찾은 병원에서 팟츠 퍼피 종양을 진단 받았다.

팟츠 퍼피 종양은 뇌와 가까운 전두동 감염이 뼈를 녹이며 고름을 형성하는 질환이다. 부비동염이나 외상의 합병증으로 발생한다. 제때 치료하지 않으면 뇌농양, 수막염 등으로 진행해 생명을 위협할 수 있다. 모든 연령과 성별의 사람들에게 나타나지만, 특히 8~17세 소년에게 흔히 발생하는 것으로 알려졌다.

CT(컴퓨터단층촬영) 검사 결과, 전두동염(이마와 눈 사이에 생기는 염증)이 머리뼈와 그 주변으로 퍼진 상태였고 골수염(이마뼈 속에 고름이 고이는 현상)도 나타났다. 다행히 부종의 크기가 비교적 작아 수술은 하지 않았고, 세 가지 항생제인 트리메토프림·설파메톡사졸·리네졸리드을 처방했다. 이틀 후 소년의 열은 떨어졌고, 염증 수치도 감소했다. 이마 부종과 두통도 서서히 사라졌다. 소년은 3주 만에 완치돼 퇴원했다.


의료진은 “두통, 코막힘, 발열이 지속될 때는 반드시 이비인후과 전문의 진료를 받는 것이 중요하다”며 “이번 사례는 적극적인 항생제 치료만으로 수술 없이 팟츠 퍼피 종양이 완치된 매우 드문 사례다”고 말했다.

팟피 퍼피 종양의 증상은 이마 부종, 발열, 코막힘, 두통, 화농성 또는 비화농성 분비물 등이다. 주로 CT 촬영을 통해 진단한다. 소년처럼 부종의 크기가 작거나 증상이 경미한 경우 항생제를 투여해 치료한다. 증상이 심각하다면 개두술(머리뼈를 절개하거나 제거하는 수술), 전두동 절개술(전두동을 뚫거나 절개하는 수술)을 통해 농양을 배출하고 감염된 뼈를 제거하는 수술을 진행한다.

이 사례는 ‘큐레우스’ 저널에 지난 21일 게재됐다.