영국의 한 10대 여성이 뇌종양의 일종인 역형성 성상세포종을 진단받아 시한부가 된 안타까운 사연이 공개됐다.

지난 17일(현지시각) 더선 외신에 따르면, 영국의 한 소녀 조셀린 커(19)는 학교를 다니던 중 눈의 동공이 커지고 복시(한 물체가 두 개로 보이는 현상)가 나타나는 증상을 겪었다. 병원을 찾아 CT 검사를 받은 결과, 악성 뇌종양인 역형성 성상세포종 때문이었다. 조셀린의 종양은 뇌간(척수와 대뇌 사이에 줄기처럼 연결된 뇌의 부분)으로 퍼져 위험성이 높았지만 수술을 진행했다. 조셀린은 종양의 90%를 제거하는 수술을 받았지만 합병증으로 기억력과 근육 기능을 상실했고, 마비 증상까지 겪었다. 이후 화학 요법과 방사선 치료를 받았지만 모두 효과가 없었고, 의료진은 12~18개월밖에 더 살 수 없다고 이야기했다. 조셀린이 진단받은 역형성 성상세포종은 성장 속도가 빠르고 신경 조직으로의 침투력이 강해 악성 뇌종양으로 분류된다. 조셀린이 겪고 있는 역형성 성상세포종에 대해 알아봤다.

역형성 성상세포종은 악성 뇌종양으로, 성상교세포라 불리는 신경 세포에서 발생한다. 발병 원인은 아직까지 명확하지 않지만 다른 유형의 종양처럼 유전적 이상, 면역 저하, 스트레스, 특정 환경 요인으로 나타날 수 있다. 성상세포종으로 인한 뇌종양 증상은 뇌에서의 종양 위치와 특징에 따라 다르지만, 등급이 높은 성상세포종일수록 초기에 증상이 나타날 확률이 높다. 대표적인 증상으로는 ▲두통 ▲구토 ▲복시 ▲언어장애 ▲기억력 감퇴 ▲집중력 상실 ▲근력 상실 ▲편측 마비 ▲발작 등이 있다.


이 종양은 뇌와 척수에서 흔히 발생하고, 특히 대뇌의 전두엽·측두엽·두정엽·후두엽에서 나타난다. 세계보건기구(WHO)에서는 종양이 생명에 치명적일수록 더 높은 등급(1~4)을 매기는데, 역형성 성상세포종은 3등급이다. 등급에 따라 성장 속도, 징후의 심각도, 환자의 예후가 다르다. 1등급 성상세포종은 느리게 자라는 종양으로, 조직 외부로 거의 퍼지지 않는다. 2등급인 미만성 성상세포종은 대뇌에 침윤하는 형태로 나타난다. 이 경우 최대한 종양을 절제하는 것이 원칙이고, 재발 시에는 3등급이나 4등급으로 진행될 가능성이 있다. 3등급은 지난 등급보다 공격적인 특징을 가진 역형성 성상세포종이다. 주로 30~40대에서 발생하고, 성장 속도가 빠르다. 4등급인 교모세포종은 매우 빠르게 성장하는 종양이고, 역형성 성상세포종에서 괴사가 동반된 형태다. 교모세포종은 단시간 내 재발이 잦고, 예후가 매우 나쁜 종양이다. 악성 뇌종양의 5년 생존율은 교모세포종 5%, 역형성 성상세포종 24%, 저등급 성상세포종은 61%다.

대부분 성상세포종은 종양을 제거하는 수술 치료가 우선이다. 정도가 심한 종양일수록 방사선 치료와 화학요법을 병행한다. 3등급인 역형성 성상세포종은 신경 조직에 대한 침투력이 강해 종양 제거 수술과 여러 차례의 방사선 치료와 화학 요법을 시행한다. 테모졸로마이드를 사용한 항암 치료를 병행하기도 한다. 수술로 종양을 최대한 제거하는 것이 중요하고 성공적으로 제거될수록 예후가 좋다. 다만, 종양이 뇌 깊은 곳이나 중요 부위에 위치할 경우에는 즉시 수술하지 않고 경과를 지켜볼 때도 많다. 방사선 치료는 고선량으로 조사할 시 정상 세포가 손상될 위험이 있어 저용량으로 진행한다. 방사선 치료 중에는 인지능력 저하나 신경학적 증상이 나타날 수 있다. 항암화학요법은 보통 수술과 방사선 치료 후 종양이 재발한 경우에 시행된다.

세 줄 요약!
1. 영국의 한 10대 소녀가 동공이 커지는 증상을 겪었고, 역형성 성상세포종을 진단받음.
2. 역형성 성상세포종은 악성 뇌종양으로, 성장 속도가 빠르고 예후가 좋지 않음.
3. 역형성 성상세포종은 수술로 종양을 제거하고, 방사선 치료와 화학 요법이 병행됨.