모야모야병 투병 중 뇌출혈로 쓰러진 10대 남학생이 응급치료가 늦어지며, 끝내 숨진 소식이 전해졌다.

3일 YTN에 따르면 경기 수원시에 거주하는 A(16)군이 지난 15일 0시 30분쯤 뇌출혈로 쓰러져 구급차가 긴급출동했지만 가능한 병원을 찾지 못했다. A군은 가까스로 집에서 약 9km 거리에 있는 병원 응급실로 연결됐고, 첫 신고 70분 만에 응급실에 도착했지만, 이 병원 측에선 "수술이 어렵다"며 다른 곳으로 안내했다. 결국 A군의 뇌 수술은 첫 신고 후 6시간 만인 오전 6시 30분쯤에야 다른 병원에서 시작할 수 있었지만, 제때 적절한 치료를 받지 못해 사경을 헤매다 일주일 만에 숨졌다. A군을 받아주지 않은 대학병원은 중환자실에 자리가 없어 불가능하다거나 응급실에 의료진이 없어 배후 진료가 어려웠다고 해명한 것으로 알려졌다.

모야모야병은 뇌혈관이 점차 좁아져 뇌경색이나 뇌출혈을 일으키는 희귀질환이다. 모야모야병이 발생하면 뇌에 비정상적인 미세혈관이 자라게 된다. 이 미세혈관 모양이 연기가 피어나는 모양과 유사해 '모락모락'을 뜻하는 일본어 '모야모야'로 명명됐다. 발병 연령의 경우 10세 이하와 30~40세 두 연령층의 비중이 크다. 7~9세 중심의 소아에서 발병되는 경우가 가장 많고 그 다음으로 30대 성인에서 많이 나타난다.


발병 시기에 따라 증상 차이가 크다. 소아의 경우에는 뇌혈관이 좁아지면서 일시적으로 뇌기능의 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 흔히 나타난다. 주로 울거나 감정이 격해졌을 때 호흡이 가빠지면서 뇌혈관 폐색이 심해지고 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠진다. 수분 정도 지속되다가 저절로 회복된다. 또한 풍선, 리코더를 부는 등 과호흡을 유발하는 상황에 증상이 발생하기도 한다. 두통도 흔하다. 주로 아침 시간대에 호소하며 구역감, 구토를 동반하기도 한다. 소아에게 뇌출혈은 드물지만 30~40대의 성인은 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우가 많다. 

치료는 내과적 치료와 수술적 치료로 구분한다. 허혈성 모야모야병의 경우 급성기에 뇌경색 예방을 위해 항혈소판제제(항혈전제)를 처방한다. 뇌출혈이 있을 경우 항혈전제 사용에는 이견이 있다. 항혈소판제제를 사용해도 뇌출혈을 예방하기 어렵고, 아직까지 약물치료로 뇌출혈을 예방할 수 있다는 연구결과는 거의 없는 상태다. 수술적 치료법에는 두개 내 뇌혈관의 폐쇄나 협착으로 인한 혈역학적인 불안정을 해소하기 위해 뇌 바깥 부분의 혈관을 뇌혈관과 직간접적으로 이어주는 수술인 혈관우회로 수술이 대표적이다. 또 혈역학적인 불안정으로 인해 발생하는 두개 내 동맥류나 가성동맥류의 색전술 치료가 시행된다. 소아의 경우 대부분 수술적 치료인 혈관우회로 수술이 시행된다. 반면 성인은 허혈성 모야모야병의 경우 약물치료와 더불어 수술적 치료가 많이 시행된다. 출혈성 모야모야병의 경우 최근에는 수술적 치료가 증가하는 추세다. 무증상인 경우 치료하지 않고 경과 관찰을 하는 경우가 많았지만, 혈류 저하가 있거나 뇌출혈 위험이 높은 경우 예방적으로 수술을 고려하기도 한다.