희귀질환

“그냥 발 각질인 줄 알았는데”… 알고 보니 ‘희귀암’ 신호였다?

이아라 기자

[해외토픽]

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세자리 증후군 진단 당시 발바닥 각피증 사진(왼쪽)과 치료 후 사진(오른쪽)./사진=‘임상사례보고’ 저널
각피증은 각질이 과도하게 형성되거나 균열이 나타나는 피부 질환으로, 발바닥에 잘 생긴다. 이 증상은 각질 완화제나 국소 스테로이드제제를 통해 치료할 수 있는데, 계속 해도 낫지 않고 심하다면 암일 수 있다. 실제로 발바닥 각피증으로 암을 진단받은 60대 여성 사례가 해외 저널에 실렸다.

난치성 소양증(피부를 긁거나 문지르고 싶은 충동을 일으키는 흔한 피부증상)의 병력을 4년간 앓던 65세 여성은 피부T세포림프종 1기를 진단받았다. 그는 31차례 PUVA(건선이나 아토피성 피부염에 시행하는 광화학요법) 치료를 받았지만, 알고 보니 심각한 소양증, 홍반, 피부 궤양을 동반한 손발바닥의 각피증 등의 증상이 나타나는 세자리 증후군이었던 것이다.

세자리 증후군은 피부T세포림프종의 유형 중 하나로 희귀난치질환이다. 희귀질환이다 보니 조기 진단이 쉽지 않다. 실제로 내원하는 환자들은 오래 전부터 피부질환을 앓고 있어 피부과에서 습진이나 건선 등 치료를 받아도 호전되지 않아 뒤늦게 발견하는 경우가 많은 것으로 알려졌다.


해당 임상의는 “세자리 증후군의 발생률은 1천만 분의 1로, 생존기간은 2년에서 4년 사이로 예측된다”며 “피부에 각피증을 동반한 심각한 가려움증이 나타난다면 주의해야 한다”고 경고했다.

이 사례는 ‘임상사례보고’ 저널에 게재됐다. 


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