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'베이비 헐크'라 불리는 美 9개월 여아… 어떤 질환이길래?
이해나 기자 | 임민영 인턴기자
입력 2023/09/26 17:02
[해외토픽]
'베이비 헐크'라는 별명을 가진 미국 9개월 아기의 사연이 공개됐다.
지난 25일(현지시간) 영국 데일리메일 등 외신은 미국 켄터키 주에 거주하는 아르마니 밀비가 태어나기 전부터 '림프관종'을 진단 받았다고 보도했다. 아르마니의 어머니인 첼시 밀비는 "임신 17주차에 아기의 상태를 알게 됐다"며 "33주차에 제왕절개로 아기를 낳을 때 의료진은 딸의 생존률이 0%라고 했지만 무사히 태어났다"고 말했다. 실제 자궁 속 태아에게 이 질환이 발견되면 생존율은 최대 22%로 알려졌다. 의료진은 아르마니의 팔과 가슴을 정상적인 크기로 줄이기 위해 기형인 림프관을 잘라내고 림프액이 고이지 않게 하는 수술을 진행할 예정이다.
림프관종은 정상 림프계로부터 분리된 림프계에 림프액이 비정상적으로 고이면서 양성 종양이 생기는 희귀질환이다. 양성 종양은 보통 다른 부위에 전이되지 않으며 제거해서 치유할 수 있는 종양이라 생명에 큰 위협은 없다. 림프관종은 발생 부위에 따라 증상이 다른데 주로 염증이 생기고 해당 부위가 빨개지거나 액체가 고여서 붓는다. 특히 특정 부위가 비정상적으로 부으면서 신체가 불균형해보인다. 얼굴, 목, 겨드랑이 등 림프절이 많은 부위에 주로 발생하며 가슴이나 팔에 생기기도 한다. 림프관종의 원인은 불분명하지만 태아 발달시기에 림프계가 제대로 성장하지 못하면서 발생하는 것이 주요 원인으로 알려졌다. 림프관종은 선천적인 질환으로 태어난 직후, 또는 태어나고 1년 이내에 진단받는다. 신생아 4000명 중 한 명꼴로 발병하는 것으로 알려졌다.
림프관종을 진단받으면 증상 정도에 따라 치료법이 달라진다. 암이 아니기 때문에 대부분 자연 치유가 되지만 부기가 심할 경우에는 아르마니처럼 림프관 제거 수술을 진행하거나 혈관경화요법을 받아야 할 수 있다. 혈관경화요법은 혈관 내부에 경화제를 주입해 기형인 림프관에 자극을 줘서 림프관의 비정상적인 크기를 줄이는 치료다. 이 치료법은 수술을로 발생할 수 있는 조직 손상이나 다른 잠재적인 합병증을 예방하기도 한다.
림프관종은 림프관의 비정상적인 성장에 의해 발병하기 때문에 뚜렷한 예방법이 없다. 다만, 경우에 따라 유전적인 요인으로 인해 발병할 수 있어 미리 유전자 검사를 받아보는 것도 방법이다.
지난 25일(현지시간) 영국 데일리메일 등 외신은 미국 켄터키 주에 거주하는 아르마니 밀비가 태어나기 전부터 '림프관종'을 진단 받았다고 보도했다. 아르마니의 어머니인 첼시 밀비는 "임신 17주차에 아기의 상태를 알게 됐다"며 "33주차에 제왕절개로 아기를 낳을 때 의료진은 딸의 생존률이 0%라고 했지만 무사히 태어났다"고 말했다. 실제 자궁 속 태아에게 이 질환이 발견되면 생존율은 최대 22%로 알려졌다. 의료진은 아르마니의 팔과 가슴을 정상적인 크기로 줄이기 위해 기형인 림프관을 잘라내고 림프액이 고이지 않게 하는 수술을 진행할 예정이다.
림프관종은 정상 림프계로부터 분리된 림프계에 림프액이 비정상적으로 고이면서 양성 종양이 생기는 희귀질환이다. 양성 종양은 보통 다른 부위에 전이되지 않으며 제거해서 치유할 수 있는 종양이라 생명에 큰 위협은 없다. 림프관종은 발생 부위에 따라 증상이 다른데 주로 염증이 생기고 해당 부위가 빨개지거나 액체가 고여서 붓는다. 특히 특정 부위가 비정상적으로 부으면서 신체가 불균형해보인다. 얼굴, 목, 겨드랑이 등 림프절이 많은 부위에 주로 발생하며 가슴이나 팔에 생기기도 한다. 림프관종의 원인은 불분명하지만 태아 발달시기에 림프계가 제대로 성장하지 못하면서 발생하는 것이 주요 원인으로 알려졌다. 림프관종은 선천적인 질환으로 태어난 직후, 또는 태어나고 1년 이내에 진단받는다. 신생아 4000명 중 한 명꼴로 발병하는 것으로 알려졌다.
림프관종을 진단받으면 증상 정도에 따라 치료법이 달라진다. 암이 아니기 때문에 대부분 자연 치유가 되지만 부기가 심할 경우에는 아르마니처럼 림프관 제거 수술을 진행하거나 혈관경화요법을 받아야 할 수 있다. 혈관경화요법은 혈관 내부에 경화제를 주입해 기형인 림프관에 자극을 줘서 림프관의 비정상적인 크기를 줄이는 치료다. 이 치료법은 수술을로 발생할 수 있는 조직 손상이나 다른 잠재적인 합병증을 예방하기도 한다.
림프관종은 림프관의 비정상적인 성장에 의해 발병하기 때문에 뚜렷한 예방법이 없다. 다만, 경우에 따라 유전적인 요인으로 인해 발병할 수 있어 미리 유전자 검사를 받아보는 것도 방법이다.