1908년 George Coats가 처음 명명한 이 질환은 망막모세혈관의 확장 및 혈관류를 발생시켜 망막내부 및 망막아래 공간에 삼출물을 축적시켜 삼출망막박리를 일으키는 망막혈관질환이다. 20대 이전 건강한 남자에서 한눈에 호발한다. 이 병의 원인은 아직 정확히 알려져 있지 않으나 일부 유전병 환자에서 비슷한 망막혈관변화가 보고된 바 있어 유전적 소인의 연관성이 제기되고 있다. 20세 이전에 발병하고 10세경 최고의 빈도를 보인다. 증상은 백색동공, 사시, 시력저하 등이 나타난다.

병의 정도는 다양하며 드물게 저절로 호전된 경우도 있다. 하지만 대개 호전과 악화를 반복하며 진행한다. 심한 경우 신생혈관녹내장, 백내장, 포도막염, 망막 및 유리체 출혈, 망막 및 맥락막 신생혈관, 증식유리체망막병증, 안구위축으로 진행하여 실명에 이르는 수도 있다. 치료는 레이저치료, 냉동응고치료 와 수술적 치료가 있다.

대부분 진행하여 시력상실에 이르므로 적절한 시기에 꼭 치료가 필요하다. 치료의 목적은 망막혈관의 누출을 막아서 지방삼출물의 흡수를 유도하는 것이다. 가끔 병소가 국소적이거나 황반부를 침범하지 않는 경우 치료 없이 경과관찰을 하기도 한다. 주로 병변에 레이저 광응고술을 시행하지만 병의 위치와 정도에 따라 냉동응고술을 시행하기도 한다. 삼출망막박리가 심한 경우는 수술로 망막을 유착시킨다.

이 병은 초등학생에서 시력저하로 나타날 수 있으므로 안경교정 시력이 정상 이하인 경우 꼭 안과에서 망막검사를 해서 이 병의 유무를 확인해야 한다. 병은 대부분 진행하므로 적절한 치료를 받는 것이 시력보존에 필수적이다.


/기고자 : 한림대 동탄성심병원 안과 한재룡 교수

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